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视神经脊髓炎谱系疾病NMOSD的诊断 [复制链接]

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视神经脊髓炎(NMO)是一种免疫介导的、以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘病。水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)是本病的特异性抗体。其临床表现为急性或者亚急性起病的单眼或者双眼失明,在其前或其后数日或数周,常伴发横贯性或上升性脊髓炎,常于青壮年起病,女性居多,男女比例为9-11:1,复发率致残率高。90%以上患者为多时相病程,约60%的患者在1年内复发,90%的患者在3年内复发,多数患者遗留有严重的视力障碍和肢体功能障碍、尿便障碍。

视神经脊髓炎临床症状广泛,还包括非视神经和脊髓的表现,这些病变多分布于室管膜周围AQP4高表达区域,如延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三、四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。年,国际NMO诊断小组将NMO划入视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)范畴。

NMOSD有6组核心症状,分别是:

(1)视神经炎:单眼或者双眼相继发病,多起病急,发展迅速,视力多显著下降,甚至失明,多伴有眼痛,也可发生严重视野缺损等视神经炎的症状;

(2)急性脊髓炎:起病急,症状重,出现严重的截瘫或四肢瘫,尿便障碍,少数患者高颈髓病变可出现累及呼吸肌导致呼吸衰竭,经治疗后,遗留阵发性疼痛或非痉挛性疼痛、长期瘙痒、顽固性疼痛等症状;

(3)延髓最后区综合症状:出现不明原因的顽固性呃逆、恶心、呕吐等胃肠道症状;

(4)急性脑干综合征:头晕、复视、共济失调等脑干病变症状;

(5)发作性嗜睡或急性间脑综合征:嗜睡、体温异常、低钠血症等;

(6)有症状的大脑综合征:意识水平下降、认知语言功能障碍、头痛等症状。

少数患者也可能无临床症状,体检MRI发现异常。

NMOSD患者磁共振检查异常,常见病变如图所示:

NMOSD的诊断标准[1]:

根据AQP4-Ab的结果,分为以下两种情况:

(1)若检测AQP4-IgG阳性,临床表现为1项核心症状,并排除其他疾病,即可诊断该病。

(2)若AQP4-IgG阴性或未检测,则需满足:①一次或多次发作,至少有2项核心症状,且至少1项核心症状为视神经炎、急性脊髓炎或最后区综合征;②空间多发(2项或以上不同的核心症状);③NMOSD的MRI异常。

在临床上,NMOSD患者常合并其他自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏病、重症肌无力等。

儿童视神经脊髓炎的临床、影像学和实验室特征虽然和成人相似,但仍有差异,男女比例1:3,发病多数为单相病程,也很少检测出AQP4阳性。长期随访和复查AQP4有助于诊断。

参考文献

[1]  中国免疫学会神经免疫学分会,中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会.中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南.中国神经免疫学和神经病学杂志..(3):-.

李娜撰写

仝延萍编辑

樊永平审核

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