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川崎病的诊断和鉴别诊断专家共识 [复制链接]

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川崎病的诊断和鉴别诊断

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,为儿科临床常见的发热性疾病之一。《川崎病诊断和急性期治疗专家共识》旨在更好地指导临床实践,提高我国川崎病的临床诊治水平,降低冠状动脉病变的发生率,改善患儿预后。关于川崎病的诊断标准和鉴别诊断,共识主要涉及以下内容。

川崎病的诊断标准

川崎病为临床综合征,诊断主要依靠临床表现并结合实验室检查,并排除其他疾病。川崎病包括完全性川崎病(CKD)和不完全性川崎病(IKD)两种类型。

1.CKD:

发热,并具有以下5项中至少4项主要临床特征:

(1)双侧球结膜充血;

(2)口唇及口腔的变化:口唇干红,草莓舌,口咽部黏膜弥漫性充血;

(3)皮疹,包括单独出现的卡疤红肿;

(4)四肢末梢改变:急性期手足发红、肿胀,恢复期甲周脱皮;

(5)非化脓性颈部淋巴结肿大。

2.IKD:发热≥5d,但主要临床特征不足4项的患儿按图3流程评估是否为IKD。

川崎病的临床特征通常不会在单一时间点全部呈现,因此极少会在发热3d内确定诊断;有些临床特征也会在数天内消退,需仔细询问和检查先前的症状和体征以助于确定诊断。

鉴别诊断

川崎病需与以下疾病进行鉴别。

1.麻疹:

多有流行病学史,口腔内可见到颊黏膜麻疹黏膜斑,血常规示白细胞计数降低而淋巴细胞增高,CRP、SAA、ESR常不高或轻度升高,麻疹的病原学检查和血清抗体阳性。

2.猩红热:

川崎病亦可出现猩红热样皮疹,但单纯的猩红热感染多数对抗生素治疗有效,抗生素治疗后症状改善,炎性指标明显下降。

3.其他病*感染(如腺病*、肠道病*):

病*感染血常规白细胞计数不高或降低而淋巴细胞增高,CRP、SAA、ESR常常升高不明显,血液中病*抗体可明显升高。

4.葡萄球菌和链球菌*素导致的脓*症休克综合征:

需与川崎病休克综合征(KDSS)进行鉴别,尤其是抗生素治疗无效时,密切观察川崎病除发热外的其他5项特征性临床表现,并及时进行超声心动图检查。

5.StevensJohnson综合征等药物超敏反应:

有敏感药物应用史,通常黏膜的表现更严重,而且眼部症状不单纯是结膜充血,常表现为卡他性、化脓性和假膜性结膜炎,可遗留眼部并发症。

6.全身型幼年特发性关节炎(sJIA):

主要表现为发热、皮疹、关节症状,通常无川崎病的口唇及口腔变化、四肢末端红肿、结膜充血等。

7.特殊微生物感染:如立克次体感染、钩端螺旋体感染,有流行病学史。

川崎病常发生在呼吸道病*感染高发期,需要注意如果患儿符合川崎病诊断标准而同时病原学检测阳性(如呼吸道合胞病*、偏肺病*、冠状病*、副流感病*或流感病*等),并不能排除川崎病的诊断。

小于6月龄的婴儿,如果长时间发热、易激惹、脑脊液细胞数增多(以单核细胞为主)而培养阴性,尤其是抗生素治疗效果不佳,需考虑川崎病可能。

婴幼儿发热和脓尿首先被诊断为尿路感染,随后出现皮疹、眼红和唇红常常考虑抗生素过敏而忽视川崎病诊断。

以颈部淋巴结炎为首要表现的患儿(多见于年龄稍大儿童),有时被误诊为细菌性淋巴结炎或腮腺炎,部分患儿可并发咽后壁脓肿或蜂窝织炎,掩盖川崎病的诊断,可行B超检查协助诊断,川崎病时为多个淋巴结肿大,而化脓性淋巴结炎通常为中间低回声区的单个淋巴结肿大。

消化道症状明显的患儿亦可能误诊为急腹症接受外科治疗,导致川崎病的其他表现常常被忽视。

以上情况需要考虑川崎病并及时进行超声心动图检查,可以咨询有经验的川崎病专家协助诊断。

另外,慢性活动性EB病*感染也可引起发热、皮疹、肝脏增大、肝功能受损等表现,也引起冠状动脉扩张,需与川崎病进行鉴别。

EB病*感染多同时累及主动脉瓣及主动脉,而且治疗困难,预后较差。

摘自:中华医学会儿科学分会心血管学组,中华医学会儿科学分会风湿学组,中华医学会儿科学分会免疫学组,等.川崎病诊断和急性期治疗专家共识[J].中华儿科杂志,,60(1):6-13.

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